Vækstforstyrrelser af kraniet er en tilstand, der kan være medfødt eller lejringsbetinget. De lejringsbetingede kraniemisdannelser er kun til kosmetisk gene og skal sjældent behandles. De medfødte vækstforstyrrelser kan medføre alvorlige deformiteter og misdannelser af kraniet, og kan resultere i hjerneskade på grund af forhøjet tryk i hjernen. Det er derfor meget vigtigt, at man får diagnosticeret og behandlet dem i tide.
Lidt baggrund
I fosterstadiet dannes kraniet af knogleplader adskilt af mellemrum, som kaldes suturer. Suturerne giver kraniet plasticitet, hvilket er vigtigt i forbindelse med fødslen og i forhold til kraniets vækst. Ved fødslen er hjernens volumen 40 % af den voksne hjerne, mens det ved 3-årsalderen er 80 %. Det er derfor vigtigt, at kranievæksten følger med. Kraniet vokser mest de første par år, herefter er væksten mindre.
De vigtigste suturer er sutura coronalis, sutura sagitalis, sutura metopica og sutura lambdoidea. Suturerne lukker sig fra 3-månedersalderen til 2-årsalderen. Herefter er tilvæksten af hovedomfanget meget mindre op til skolealderen (figur 1).
Imellem kraniepladerne sidder også fontanellerne. Forrest, hvor sutura metopica møder sutura coronalis, sidder den firkantede fontanelle. Bagerst, hvor sutura coronalis møder sutura lambdoidea, sidder den trekantede fontanelle. Fontaneller er mellemrum mellem knoglepladerne og består af meget tyk membran og herunder hjernens hårde hinde, som beskytter hjernen.
Den bagerste fontanelle lukker omkring 3-6-månedersalderen, og den forreste firkantede fontanelle lukker sig omkring 2-årsalderen (figur 1).
Hvis en eller flere af suturerne lukkes for tidligt, opnår man ikke vækst i den pågældende sutur. Kraniet vil da vokse kompensatorisk andre steder med asymmetrisk kraniefacon til følge. Vækstfor-styrrelsen kaldes kraniosynostose.
Den hyppigste årsag til asymmetrisk kraniefacon hos spædbørn er imidlertid lejringsbetinget vækstforstyrrelse (se nedenfor).
Medfødt vækstforstyrrelse
En for tidlig lukning af en eller flere suturer medfører ud over en misdannelse af kraniefaconen til tider også asymmetri af ansigtsskelettet og kæbe. I sjældne tilfælde sker dette på baggrund af et syndrom, og man skelner mellem non-syndromal kraniosynostose (oftest enkelt synostose) eller syndromal kraniosynostose (multiple suturer). Mens de syndromale synostoser er meget sjældne, forekommer non-syndomale synostoser med en incidens på 1:2000. Figur 2 viser 3D-skanninger af kranier med kraniosynostoser. Man ser tydeligt, hvor der er en lukning, og hvor suturerne er åbne som et mellemrum mellem knoglepladerne. Den første skanning viser en for tidlig lukning af sutura sagitalis, som giver anledning til et karakteristisk langstrakt og smalt kranie kaldet skafocefali (figur 2a).
Non-syndromal eller simple kraniosynostoser:
Sutura Sagittalis er afficeret i 40-60 % af tilfældene
Sutura Coronalis er afficeret i 20-30 % af tilfældene
Sutura Metopica er afficeret i 10 % af tilfældene
Ren Lambdoidea synostose er ekstrem sjælden
Syndromal kraniosynestose
Mindre hyppig, og der er mere end 150 forskellige beskrevet
Ætiologien er arvelighed
Denne tilstand medfører kun kosmetiske gener. Der er tilvækst af kraniet og dermed god plads til hjernen. Figur 3 viser en for tidlig lukning af sutura metopica, hvor der ses en meget spids pande (trigonocefali). Ved trigonocefali ses ofte manglende kranietilvækst, og hovedomfanget stagnerer. Der vil oftest være tegn på mistrivsel og forhøjet tryk i hjernen. Denne tilstand kræver altid kirurgisk behandling.
Figur 4 viser lukning af sutura coronalis (plagiocefali) på venstre side. Plagiocefali er meget sjælden, og ses som en del af et syndrom (f.eks. Muenke, Crouzon eller Apert syndrom) og påvirker hele midtlinjen på kraniet, ansigtet og kæben. Denne tilstand medfører, foruden tegn på forhøjet tryk i hjerne, også en stagnering af hovedomfangstilvæksten.
Tilstanden kræver altid kirurgisk behandling. Oftest af flere omgange med efterfølgende tilretning af kæbe og mellemansigt.
Lejringsbetinget vækstforstyrrelse
Langt hyppigere forekommende er lejringsbetingede vækstforstyrrelser, der angives at forekomme hos op imod 17% af børn i 3-månedersalderen. Her finder man, at suturerne og fontaneller er åbentstående, og hovedomfanget øges. Men barnet har en rhombeformet skævhed af hovedet. Typisk ses frontal bossing, fremadforskydning af øret og fladt baghoved på samme side (se nedenfor).
Kan opstå intrauterint eller kort efter fødslen.
Den lejringsbetingede vækstforstyrrelse er svær at behandle, når den først er opstået, men man kan forebygge den på mange måder. Det er vigtigt at henvise barnet til en specialist ved mistanke om lejringsbetinget plagiocefali.
Hvornår skal man henvise til lægen
Vækstforstyrrelser, der skyldes kraniosynostose, er en meget sjælden tilstand. Diagnosen beror på grundig anamnese, undersøgelse, udviklings- og trivselsvurdering. Disse parametre muliggør distinktionen af kraniosynostose fra en lejringsbetinget vækstforstyrrelse.
Det vigtigste er, at barnet ses af egen læge i tvivlstilfælde. Egen læge kan altid henvise barnet til kraniofacialt team. Kraniosynostoser er så sjældne, at det primært er specialisterne i kraniofacialt team i hhv. Aarhus og Rigshospitalet, der kan give den rette diagnose.
Omkring 200 spædbørn om året bliver set i kraniofacialt team i Vestdanmark på mistanke om kraniosynostose, men kun cirka mellem 20-25 får bekræftet diagnosen og bliver behandlet kirurgisk.
Man kan til tider opleve, at den forreste fontanelle er ganske lille eller lukker sig inden for de første par måneder efter fødslen. Som et isoleret fænomen er det ufarligt, men hvis man samtidig ser stagnation af hovedomfanget, er det vigtig, man reagerer.
Omkring 200 spædbørn om året bliver set i kraniofacialt team i Vestdanmark på mistanke om kraniosynostose, men kun cirka mellem 20-25 får bekræftet diagnosen og bliver behandlet kirurgisk. Tallene er ca. det samme i Østdanmark. Ofte drejer det sig om isoleret fontanelletillukning eller lejringsbetinget vækstforstyrrelse. Det er også vigtigt at være opmærksom på, at hovedomfanget vokser meget de første 3-6 måneder efter fødslen. Herefter flader vækstkurven ud, hovedet vokser fortsat, men i mindre grad. Et hovedomfang, der er for stort, ses sjældent ved kraniosynostoser, men ved andre neurologiske tilstande som f.eks. hydrocephalus og visse metaboliske sygdomme.
En lukket sutur kan ses og mærkes meget tydeligt som en lille hævelse på kraniet og kaldes ofte kamdannelse. Hvorimod de åbne suturer kan være svære at definere.
Til venstre vises kliniske fotos af småbørn, før de er opereret for deres kraniosynostoser. Suturlukningen er meget tydelig på barnet med trigonocefali
(lukning af sutura metopica) (figur 5).
Årsager: Hvis barnet har en favoritside
Torticollis, dvs. meget stramme nakkemuskler
Præmaturitet
Tydelige tegn på kraniosynostose
- Tydelig asymmetri eller anderledes ansigts- og/eller kraniefacon
- Hovedomfanget
- Fontanelle kan være lukkede
Tegn på, at hjernen ikke har det godt
- Men også tegn på meget andet hos en nyfødt
- Dårlig trivsel
- Manglende udvikling motorisk/kognitiv/sproglig
- Gylp/opkast
- Pirrelig/utrøstelig
Isoleret fontanellelukning er sjældent farligt, dvs.
- Der er fortsat tilvækst af hovedomfang
- Normal trivsel og udvikling
- Symmetrisk kranie
- Ingen kamdannelser ved suturer
Udredning og behandling
Man skal som sundhedsplejerske altid henvise forældre til egen læge på mistanke om vækstforstyrrelser i kraniet. Egen læge kan således henvise videre til kraniofacialt team. Dette er en højtspecialiseret funktion og findes i Vestdanmark på Aarhus Universitetshospital og i Østdanmark på Rigshospitalet. Kraniofacialt team er sammensat af forskellige specialer.
En simpel kraniosynostose bekræftes ved CT-skanning med henblik på at få modelleret en 3D-skabelon af barnets kranie. Dette benyttes under operationen til et bedre kosmetisk resultat, og gør remodelleringen præcis. Formålet er at få mere plads til hjernen. Dette gøres ved at flytte de sammenvoksede kranieplader få cm fra hinanden. Operationen udføres ved forskellige aldre og ved forskellige metoder. Børnene skal helst opereres, inden de fylder 1 år. Jo ældre barnet er, jo sværere er det at udføre en remodellering. Grænsen går ved 3-årsalderen.
Nogle gange er der behov for flere operationer, dette skyldes, at man kun skaber plads ved operationen, og der vil fortsat være manglende vækst svarende til den lukkede sutur, og derfor er der risiko for, at der kan opstå skævhed eller asymmetri igen. Børnene bliver fulgt i kraniofacialt team optil 3-årsalderen.
En syndromal kraniosynostose kræver grundig udredning med skanninger, genetiske undersøgelser, og har mangfoldige implikationer, hvoriblandt udviklingshæmning har betydelige konsekvenser. Hos disse børn er der ofte behov for gentagne operationer og livslang opfølgning af comorbide tilstande.
Referencer
1. https://www.sundhed.dk/sundhedsfaglig/laegehaandbogen/paediatri/tilstande-og-sygdomme/ortopaedi/kraniosynostose/
2. Christensen L, Nørholt SE, Østergaard JR. Lejringsbetinget plagiocefali. Ugeskriftet for læger 2003; 165:46-50
3. Jensen J, Nørholt SE, Christensen L. Kraniofacial kirurgi. Tandlægebladet 2002; 106: 1142-5
4. UpToDate:https://www.uptodate.com/contents/overview-of craniosynostosis?search=plagiocephaly%20children&source=search_result&selectedTitle=1~36&usage_type=default&display_rank=1#H23
5. UpToDate:https://www.uptodate.com/contents/the-pediatric-physical-examination-heent?search=fontanelle%20closure&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1
